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什么是自身免疫性脑炎?一文总结自身免疫性脑炎常见类型

时间 :2023-12-14 作者 :刘惠钦 来源:石家庄市人民医院 浏览 : 分类 :健康科普

临床医学对于脑炎的定义通常是指脑实质炎性反应,从而导致患者诱发神经功能性疾病。脑炎的病理改变多是以灰质神经元受累为主;其次是嗜神经病毒、致病性抗神经抗体对患者神经元造成不同程度的损伤所致。结合患者的病理结构,临床将脑炎分成感染性脑炎、自身免疫性脑炎两种类,本文对于自身免疫性脑炎的常见类型进行以下论述。

自身免疫性脑炎概述

临床中将脑炎分成两类,感染性脑炎的病原体较多,由嗜神经病毒所感染诱发感染性脑炎是最常见的病因。自身免疫性脑炎(AE)在临床中的定义是指,由患者自身免疫反应介导的脑炎,因患者自身体内发起对自身脑组织特异性抗体,从而使得患者出现了如:认知障碍、精神行为异常、癫痫等临床表现。现阶段对于自身免疫性脑炎的治疗方案,是为患者实施免疫治疗为主。

自身免疫性脑炎的诊断

针对自身免疫性脑炎的诊断方法如下:

1.抗体检查:临床中对自身免疫性脑炎常见的抗体检测分为外周血抗体检测、脑脊液抗体检测两种;大部分患有自身免疫性脑炎的患者经外周血抗体检测后,发现患者的外周血抗体滴度相对于脑脊液抗体滴度偏高,仅有小部分患者的检测结果会呈现阴性,但是脑脊液抗体仍会显示为阳性。就此,会对部分自身免疫性脑炎怀疑度较高的患者行脑脊液检测,以此预防因抗体检查出现漏诊、误诊现象的发生;

2.脑电图检查:该检测可以反映出患者的脑部功能,通常该检查可以检测出患者的脑波是否呈现缓慢,如出现类似于脑功能下降表现、是否会出现痫样发作等表现;该检查对于诊断的意义更大;

3.核磁检查:该检查可以更加直观地反映出患者边缘系统,如:海马、颞叶等部分是否有异常信号的传出;

4.PET-CT:该检查对于检测大脑受损部位、受损程度、脑部局部高代谢情况等较为精准;且对于诊断具有帮助。

需注意以下面几种症状为自身免疫性脑炎的临床特征:

(1)神经系统综合征的急性或亚急性发作;

(2)病因不明且持续保持癫痫状态;

(3)急性或是亚急性精神症状,严重者可逐步发展成神经症状或是谵妄;

(4)不符合运动障碍疾病诊断特点的异常运动障碍;

(5)患者出现认知功能障碍、行为障碍、语言障碍等症状;

(6)经影像学或脑脊液检查呈非特异性发现

自身免疫性脑炎常见类型

自身免疫性脑炎可以根据患者体内抗体的不同、临床症状不同进行分型,具体分类如下:

1.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,占自身免疫性脑炎发病率的80%之多,是受体抗体介导的自身免疫性脑炎。其临床中的主要变现为精神行为异常、癫痫、意识障碍、不自主运动、中枢性低通气等。该种脑炎的发病人群在儿童、青年中居多,发病急,女性患者会出现合并卵巢畸胎瘤,但经免疫治疗,有明显疗效。

2.边缘性脑炎

边缘性脑炎多常见于中老年人群中,起病多为急性或亚急性,此类脑炎在临床中的主要表现多为癫病发作、精神行为异常、近记忆力障碍等。经脑电图、影像学等检查显示,患者会呈现出边缘系统受累情况,经脑脊液检查可提示患者炎性的改变。该疾病的早期表现多呈现为焦虑、抑郁,患者后期会出现较为严重的记忆力减退,部分患者会伴有烦躁、错乱、幻觉、嗜睡、痴呆等特征。

3.其他类型

包括莫旺综合征(Morvan'ssvndrome) 、抗v-基酸A型受体(GABAAR)抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑挛髓炎(PERM)、抗二肤基肤酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等少见类型。

综上,自身免疫性脑炎较为罕见,由于现阶段尚未出现关于治疗的随机试验,因此针对不同的综合征和不同抗体相关脑炎对治疗的反应也不同。现阶段针对自身免疫性脑炎的治疗仍是依据例报告和专家共识,其中推荐的一线治疗方案为静脉注射免疫球蛋白、高剂量皮质类固醇激素、血浆置换,或上述的组合。





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什么是自身免疫性脑炎?一文总结自身免疫性脑炎常见类型

时间 :2023-12-14 作者 :刘惠钦 来源:石家庄市人民医院 浏览 : 分类 :健康科普

临床医学对于脑炎的定义通常是指脑实质炎性反应,从而导致患者诱发神经功能性疾病。脑炎的病理改变多是以灰质神经元受累为主;其次是嗜神经病毒、致病性抗神经抗体对患者神经元造成不同程度的损伤所致。结合患者的病理结构,临床将脑炎分成感染性脑炎、自身免疫性脑炎两种类,本文对于自身免疫性脑炎的常见类型进行以下论述。

自身免疫性脑炎概述

临床中将脑炎分成两类,感染性脑炎的病原体较多,由嗜神经病毒所感染诱发感染性脑炎是最常见的病因。自身免疫性脑炎(AE)在临床中的定义是指,由患者自身免疫反应介导的脑炎,因患者自身体内发起对自身脑组织特异性抗体,从而使得患者出现了如:认知障碍、精神行为异常、癫痫等临床表现。现阶段对于自身免疫性脑炎的治疗方案,是为患者实施免疫治疗为主。

自身免疫性脑炎的诊断

针对自身免疫性脑炎的诊断方法如下:

1.抗体检查:临床中对自身免疫性脑炎常见的抗体检测分为外周血抗体检测、脑脊液抗体检测两种;大部分患有自身免疫性脑炎的患者经外周血抗体检测后,发现患者的外周血抗体滴度相对于脑脊液抗体滴度偏高,仅有小部分患者的检测结果会呈现阴性,但是脑脊液抗体仍会显示为阳性。就此,会对部分自身免疫性脑炎怀疑度较高的患者行脑脊液检测,以此预防因抗体检查出现漏诊、误诊现象的发生;

2.脑电图检查:该检测可以反映出患者的脑部功能,通常该检查可以检测出患者的脑波是否呈现缓慢,如出现类似于脑功能下降表现、是否会出现痫样发作等表现;该检查对于诊断的意义更大;

3.核磁检查:该检查可以更加直观地反映出患者边缘系统,如:海马、颞叶等部分是否有异常信号的传出;

4.PET-CT:该检查对于检测大脑受损部位、受损程度、脑部局部高代谢情况等较为精准;且对于诊断具有帮助。

需注意以下面几种症状为自身免疫性脑炎的临床特征:

(1)神经系统综合征的急性或亚急性发作;

(2)病因不明且持续保持癫痫状态;

(3)急性或是亚急性精神症状,严重者可逐步发展成神经症状或是谵妄;

(4)不符合运动障碍疾病诊断特点的异常运动障碍;

(5)患者出现认知功能障碍、行为障碍、语言障碍等症状;

(6)经影像学或脑脊液检查呈非特异性发现

自身免疫性脑炎常见类型

自身免疫性脑炎可以根据患者体内抗体的不同、临床症状不同进行分型,具体分类如下:

1.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,占自身免疫性脑炎发病率的80%之多,是受体抗体介导的自身免疫性脑炎。其临床中的主要变现为精神行为异常、癫痫、意识障碍、不自主运动、中枢性低通气等。该种脑炎的发病人群在儿童、青年中居多,发病急,女性患者会出现合并卵巢畸胎瘤,但经免疫治疗,有明显疗效。

2.边缘性脑炎

边缘性脑炎多常见于中老年人群中,起病多为急性或亚急性,此类脑炎在临床中的主要表现多为癫病发作、精神行为异常、近记忆力障碍等。经脑电图、影像学等检查显示,患者会呈现出边缘系统受累情况,经脑脊液检查可提示患者炎性的改变。该疾病的早期表现多呈现为焦虑、抑郁,患者后期会出现较为严重的记忆力减退,部分患者会伴有烦躁、错乱、幻觉、嗜睡、痴呆等特征。

3.其他类型

包括莫旺综合征(Morvan'ssvndrome) 、抗v-基酸A型受体(GABAAR)抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑挛髓炎(PERM)、抗二肤基肤酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等少见类型。

综上,自身免疫性脑炎较为罕见,由于现阶段尚未出现关于治疗的随机试验,因此针对不同的综合征和不同抗体相关脑炎对治疗的反应也不同。现阶段针对自身免疫性脑炎的治疗仍是依据例报告和专家共识,其中推荐的一线治疗方案为静脉注射免疫球蛋白、高剂量皮质类固醇激素、血浆置换,或上述的组合。





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