冰桶试验让老百姓了解了一种叫“渐冻人”的疾病。“渐冻人”的学名叫做运动神经元病，是一种罕见病，闻名世界的物理学家霍金在21岁确诊此病。每10万人中有3-5人罹患“渐冻症”。
此病会导致脑和脊髓中的某些特定神经细胞逐渐死亡，这些神经细胞被称为运动神经元，它们能控制肌肉，使身体做出各种动作。因运动神经元逐渐受到损害，本病会导致患者肌肉无力、萎缩、肢体僵硬，患者会感觉好像被逐渐“冻住”一样，故称“渐冻症”。
80%-90%的患者在首发症状出现后3-5年在清醒的状态下，看着自己被“冻”住，不能动，不能说话，不能吞咽，直到不能呼吸，死于呼吸衰竭。
一、渐冻人的临床分类：
1.肢体起病型ALS
即上肢或下肢首先出现上、下运动神经元受累体征，此型占患者总数的70%。患者意识始终保持清醒，常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。
2.延髓起病型ALS
即以言语不清和吞咽困难为首要表现，随后出现肢体受累症状，此型占患者总数的25%。
3.原发侧索硬化（PLS）
此型较为少见，表现为40岁以后起病，4年内仅有上运动神经元受累而不出现下运动神经元受累，4年内出现下运动神经元受累表现者诊断为以上运动神经元受累为主要表现的ALS。常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步态。
4.进行性肌萎缩（PMA）
此型仅有下运动神经元受累体征，并具有明显临床异质性。肌萎缩首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数病例肌萎缩可从下肢开始，并逐渐向其他部位肌肉发展。
5.其他少见类型
如连枷臂综合征（FAS）和连枷腿综合征（FLS）,FAS和FLS均表现为症状和体征局限于肢体一个区域达12个月以上，而不出现其他区域受累体征。
二、渐冻人的日常监测：
运动神经元病的日常监测尤为重要，有助于延长患者的生存周期。在平时生活中，除了注意监测患者的呼吸、体温、心率等生命体征外，还需注意监测患者的病情变化，并定期（通常为每3~6个月）进行营养评估。
患者应遵医嘱定时、定量服用药物，不得擅自停药或减轻药物剂量。用药过程中若出现不良反应，需及时就医。
三、运动神经元病并发症
1、肺部感染
病变累及呼吸肌时，呼吸肌的无力不仅会导致患者通气不足缺氧，还会导致咳嗽反射减弱及分泌物不易排出，从而增加患者肺部感染的风险。
2、其他
运动神经元损害还可导致呼吸衰竭、褥疮、便秘、营养不良、睡眠障碍、下肢血栓、行走困难甚至瘫痪等一系列并发症。
四、渐冻人的日常护理细节：
1、营造舒适、安静的休息环境，定期通风。
2、及时更换衣物和床单，保持床铺的整洁。
3、长期卧床者，应给予柔软舒适的床垫，有条件者可选用气垫床，并定时给患者翻身（一般为每2小时翻身1次），家属也可定期给患者按、摩拍背、擦拭，以防褥疮。
4、注意患者个人卫生，保持皮肤及会阴部清洁、干燥，预防感染。
5、注意气候变化，及时添减衣物，避免受寒引发感冒。
6、注意休息，保证充足的睡眠，避免熬夜。
7、行动不便者建议多卧床休息，尽量减少活动，防止摔伤、坠床的发生。轻症患者可在医生的指导下进行全关节活动，促进血液循环，以增强体质，防止肌肉萎缩和关节僵硬。
8、饮食上可多吃些高热量、高蛋白、丰富维生素的食物，为身体提供足够的能量，保证机体功能的正常运转。
冰桶试验让老百姓了解了一种叫“渐冻人”的疾病。“渐冻人”的学名叫做运动神经元病，是一种罕见病，闻名世界的物理学家霍金在21岁确诊此病。每10万人中有3-5人罹患“渐冻症”。
此病会导致脑和脊髓中的某些特定神经细胞逐渐死亡，这些神经细胞被称为运动神经元，它们能控制肌肉，使身体做出各种动作。因运动神经元逐渐受到损害，本病会导致患者肌肉无力、萎缩、肢体僵硬，患者会感觉好像被逐渐“冻住”一样，故称“渐冻症”。
80%-90%的患者在首发症状出现后3-5年在清醒的状态下，看着自己被“冻”住，不能动，不能说话，不能吞咽，直到不能呼吸，死于呼吸衰竭。
一、渐冻人的临床分类：
1.肢体起病型ALS
即上肢或下肢首先出现上、下运动神经元受累体征，此型占患者总数的70%。患者意识始终保持清醒，常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。
2.延髓起病型ALS
即以言语不清和吞咽困难为首要表现，随后出现肢体受累症状，此型占患者总数的25%。
3.原发侧索硬化（PLS）
此型较为少见，表现为40岁以后起病，4年内仅有上运动神经元受累而不出现下运动神经元受累，4年内出现下运动神经元受累表现者诊断为以上运动神经元受累为主要表现的ALS。常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步态。
4.进行性肌萎缩（PMA）
此型仅有下运动神经元受累体征，并具有明显临床异质性。肌萎缩首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数病例肌萎缩可从下肢开始，并逐渐向其他部位肌肉发展。
5.其他少见类型
如连枷臂综合征（FAS）和连枷腿综合征（FLS）,FAS和FLS均表现为症状和体征局限于肢体一个区域达12个月以上，而不出现其他区域受累体征。
二、渐冻人的日常监测：
运动神经元病的日常监测尤为重要，有助于延长患者的生存周期。在平时生活中，除了注意监测患者的呼吸、体温、心率等生命体征外，还需注意监测患者的病情变化，并定期（通常为每3~6个月）进行营养评估。
患者应遵医嘱定时、定量服用药物，不得擅自停药或减轻药物剂量。用药过程中若出现不良反应，需及时就医。
三、运动神经元病并发症
1、肺部感染
病变累及呼吸肌时，呼吸肌的无力不仅会导致患者通气不足缺氧，还会导致咳嗽反射减弱及分泌物不易排出，从而增加患者肺部感染的风险。
2、其他
运动神经元损害还可导致呼吸衰竭、褥疮、便秘、营养不良、睡眠障碍、下肢血栓、行走困难甚至瘫痪等一系列并发症。
四、渐冻人的日常护理细节：
1、营造舒适、安静的休息环境，定期通风。
2、及时更换衣物和床单，保持床铺的整洁。
3、长期卧床者，应给予柔软舒适的床垫，有条件者可选用气垫床，并定时给患者翻身（一般为每2小时翻身1次），家属也可定期给患者按、摩拍背、擦拭，以防褥疮。
4、注意患者个人卫生，保持皮肤及会阴部清洁、干燥，预防感染。
5、注意气候变化，及时添减衣物，避免受寒引发感冒。
6、注意休息，保证充足的睡眠，避免熬夜。
7、行动不便者建议多卧床休息，尽量减少活动，防止摔伤、坠床的发生。轻症患者可在医生的指导下进行全关节活动，促进血液循环，以增强体质，防止肌肉萎缩和关节僵硬。
8、饮食上可多吃些高热量、高蛋白、丰富维生素的食物，为身体提供足够的能量，保证机体功能的正常运转。
